La fibrosis quística es una enfermedad crónica y hereditaria que se manifiesta desde el nacimiento de los niños y niñas. Afecta a aquellas partes del cuerpo que producen secreciones. Se produce una obstrucción por los canales por donde van éstas debido a la disminución de los niveles de agua, sodio y potasio. La menor presencia de estos hace que las secreciones se vuelvan tan espesas que no puedan moverse fácilmente por los canales de paso llegando, incluso, a obstruirlos.
Los órganos normalmente afectados son los pulmones, el hígado, el páncreas y los que conforman el sistema reproductivo y digestivo. Aun así, la fibrosis quística afecta de distinta manera y en distinto grado a los órganos de los niños y niñas que padecen esta enfermedad. De todas ellas, la infección más grave es la que afecta a los pulmones ya que el tejido pulmonar se ve perjudicado y en los casos graves será necesario el trasplante de unos nuevos pulmones para el paciente de fibrosis quística.
La fibrosis quística es una enfermedad que se da desde el nacimientoNúmero de afectados a nivel nacional y mundial
En España ahora mismo, la fibrosis quística afecta a uno de cada 5.000 niños y niñas que nacen pero, por otra parte, uno de cada 35 habitantes de nuestro país, aunque no padezcan esta enfermedad, sí que son portadores de la misma.
En lo que respecta a su presencia en todo el mundo, hay que destacar que prácticamente la totalidad de sus afectados son de raza caucásica, lo que hace que el porcentaje se vea mermado con respecto a la presencia que tiene en nuestro país. A nivel mundial, la fibrosis quística se presenta en alrededor de un individuo por cada 2.500 personas.
Causas de la fibrosis quística
La fibrosis quística tiene un origen hereditario y suele ser detectada en torno a los dos años de edad. Aunque sea una enfermedad hereditaria, no todos los que reciben este gen son afectados. Se trata de una enfermedad de gen recesivo, es decir, si se hereda el gen defectuoso de los dos padres se padecerá la enfermedad; si se hereda un gen normal y uno defectuoso, el bebé únicamente será portador de la enfermedad y no la desarrollará, pero con la posibilidad de transmitirla a los hijos que se tengan en el caso de dar con otro portador de fibrosis quística.
Síntomas de fibrosis quística
Los síntomas pueden manifestarse ya desde que se es un recién nacido, aunque en este caso la evidencia que podría hacernos sospechar de que estamos ante un caso de fibrosis quística sería la ausencia de deposiciones durante las primeras horas de vida del bebé. Suele darse de margen hasta las 48 horas para poder ver este síntoma como una anomalía y empezar a buscar las causas.
Si durante las primeras 48 horas de vida el bebé no hace deposiciones, podría tratarse de esta enfermedadCuando los niños y niñas ya son más mayores estos son los síntomas que pueden aparecerles por padecer esta enfermedad:
- Sudor salado.
- Retraso en el crecimiento natural del niño.
- Malnutrición. La causa de los problemas de nutrición es la insuficiencia pancreática. Suele ser uno de los primeros síntomas que ponen en alerta a los médicos ya que hace una pronta aparición.
- Problemas en el peso del niño ya que será complicado que éste aumente. También es posible que los síntomas aparezcan más tarde y se produzca una gran pérdida de peso.
- Estreñimiento. Esto provocará un fuerte dolor abdominal por las dificultades del niño para evacuar por la falta de agua en su organismo que hace que las heces no sean de tan fácil expulsión.
- Fatiga.
- Congestión nasal. Este síntoma es debido a la aparición de pólipos nasales que, aparte de la congestión, también le producirá fuertes dolores.
- Tos e infecciones respiratorias frecuentes. Esto está relacionado con el deterioro que sufren los pulmones de los afectados de esta enfermedad.
Desgraciadamente, no existe cura para la fibrosis quísticaTratamiento de la fibrosis quística
Hoy en día, la fibrosis quística es una enfermedad que no tiene curación y que con el paso del tiempo va evolucionando negativamente para el enfermo. Esto provoca que la esperanza de vida de un afectado de esta enfermedad esté en torno a los 40 años en el mejor de los casos. Normalmente la muerte está causada por complicaciones en los problemas pulmonares. Aun así, hay tratamientos para mejorar la calidad de vida de los enfermos de fibrosis quística:
- Nutrición adecuada. Con este se consigue combatir la malnutrición provocada por esta enfermedad. Es recomendable seguir una dieta rica en proteínas y calorías.
- Suplementos vitamínicos. Estos ayudarán a que el organismo del enfermo se vea fortalecido por todas aquellas carencias de nutrientes que la enfermedad les provoca.
- Medicamentos para combatir las infecciones. Normalmente serán antibióticos recetados por el médico para intentar controlarlas.
- Ejercicios respiratorios para fortalecer los pulmones dañados. En los casos más graves se cambiarán los ejercicios por oxigenoterapia.
- Beber líquido para combatir la deshidratación corporal e intentar combatir la saturación de algunos canales de comunicación de las secreciones.
- Trasplante de pulmón. Se dará en los casos más graves y avanzados de fibrosis quística.
- Vacuna antigripal y antineumocócica para evitar posibles complicaciones en el estado de salud del enfermo que puedan agravar sus síntomas.
- Practicar deporte.